Kdo po roce opět navštívil sympozium pořádané Kardiologickou klinikou 2. lékařské fakulty, nemusel díky přednášejícím hostům rozhodně litovat. Moderní trendy v kardiovaskulární medicíně, jak zní podnázev sympozia, byly prezentovány kvalitními řečníky a přehledným způsobem, což napomáhá jejich zavádění do každodenní praxe. Oproti podobným sympoziím zde nechybí důraz na mezigenerační předávání zkušeností, přednášky prof. T. Klímy- kardiovaskulárního patologa pracujícího od r. 1968 v Texas Heart Institute a doc.V. Červenky- jednoho ze zakladatelů naší intervenční kardiologie, nám připomínají složitou cestu, kterou musely projít dnes rutinní metody, jako jsou endomyokardiální biopsie (nezbytná pro prevenci rejekce štěpu po transplantace srdce) a perkutánní koronární intervence.
V úvodní sekci věnované kardiovaskulární chirurgii dále vystoupil prof. R. Lischke z III. chirurgické kliniky FN Motol s velmi zajímavou přednáškou přibližující aktuální stav transplantace plic u nás a ve světě. Ročně podstoupí transplantaci plic celosvětově přibližně 2000 pacientů (první byla provedena v roce 1983), u nás na pracovišti vedeném prof. Lischkem, jediném centru v zemích východní Evropy, se jich uskuteční cca 20 (I. v roce 1997 – dohromady 200). Úspěšnost českého centra je srovnatelná nejméně s centry zahraničními: více než 80% jednoleté přežívání, pětileté přežívání 60%. Program transplantace plic trpí v prvé řadě nedostatkem dárcovských orgánů a tak je mortalita na čekací listině až 35%. Plíce jsou mimo jiné velmi náchylné ke zhoršení jejich funkce v před transplantační fázi péče o dárce, při posuzovaní kvality štěpu, je přibližně až 40% plic odmítnuto. Nová metoda EVLP – ex vivo perfuze plic, má potenciál tento problém podstatně zlepšit, neboť kromě vyšetření dárcovských plic, umožňuje dokonce i jejich léčbu (např. za pomoci ATB !!!!).
M. Šetina z FN Motol se věnoval po roce opět problematice kardiochirurgického řešení infekční endokarditidy u i.v.narkomanů na svém poměrně unikátním souboru 107 pacientů, které postupně nasbíral od roku 2001. Celková 6měsíční mortalita tohoto souboru byla 22.4%, postižení trikuspidální chlopně odpovídalo očekávání (66%). Pacienti narkomani mají svoje podstatná specifika, pooperační abstinence zde je nízká (pouze 30%) a proto se preferují rekonstrukční operace bez cizího materiálu, neboť nelze předpokládat spolupráci vyžadující dlouhodobé podávání antikoagulační léčby.
Dr. Hájek z Kliniky Kardiologie FN Motol vysvětlil dále podstatu metody měření tzv. frakční průtokové rezervy (FFR), která má po zveřejnění nedávných výsledků studie FAME II., potenciál změnit klinickou praxi v oblasti indikace pacientů ke kardiochirurgickým výkonům. Je prokázané, že ischemie je rizikovým faktorem vzniku IM a vždy je nejdůležitější určit, zda konkrétní stenóza tuto ischemii působí. FFR pod 0.75 má v tomto případě 100% specificitu. Existuje studie (Pils, JACC 2010), kde při hodnocení pomocí FFR trpělo funkčně významnou stenosou všech tepen pouze 14% z angiograficky určené choroby 3 tepen (u 43% FFR pod 0.75 u 2 tepen). Zmíněná, nedávno uveřejněná studie FAME II. pacientů se stabilní ICHS, byla předčasně pozastavena pro významně lepší výsledky skupiny pacientů, u kterých byla iniciálně zjištěna a ošetřena FFR významná stenosa, oproti skupině pacientů léčených optimální medikamentózní medikací. Tito měli 10x větší riziko urgentní revaskularizace.
Slavnostní přednášku v bloku kardiomyopatií přednesl prof. Paolo Spirito, autor významných článků v časopisech NEJM a JAMA, označený hlavním organizátorem celé akce prof. J. Veselkou „za evropského guru problematiky hypertrofické kardiomyopathie“. Ve své přednášce Risk stratification and prevention of sudden death in HCM se věnoval identifikaci těch pacientů s HKMP, u kterých je nejpřínosnější implantace ICD v prevenci náhlé smrti. Je známo, že při průkazu i 1 z následujících rizikových faktorů (náhlá smrt v rodině, zachycená nesetrvalá komorová tachykardie, anamnéza jinak nevysvětlené synkopy a šířky mezikomorového septa nad 30 mm) zlepšuje implantace ICD prognózu pacientů. Ukazuje se ale, že i u pacientů bez těchto RF, tzv. low risk, je desetileté riziko náhlé smrti cca 6% a ohroženi jsou především (ve více než 50%) mladí pacienti do 35 let. Prof. Spirito jednoznačně vyjádřil potřebu pokročit v identifikaci dalších rizikových faktorů, které byly schopné snížit riziko i v této skupině pacientů. Přínosná se zde ukazuje magnetická rezonance, která jednak pomáhá identifikovat oblasti hypertrofie levé komory hůře zobrazitelné při echokardiografii (laterální stěna) a dále gadoliniem zjistit oblasti zvýšené fibrózy myokardu tzv. late gadolinium enhancement. MR označil za „possible arbitrator“ pro pacienty s „hraničními“ rizikovými faktory.
V další přednášce prof. J. Janoušek, přednosta dětského Kardiocentra z FN Motol, pohovořil o v dnešní době díky sportovcům velmi medializované, problematice náhlé smrti u mladých pacientů. Zdůraznil rozdíl udávané četnosti (podle způsobu selekce), která kolísá od 1/9 tis. obyvatel do 35 let věku po 1/160 tis.. U sportovců existuje práce Corrada a spol. (JAMA, 2006), kde incidence náhlé smrti u sportovců byla 3.6/100 tis./rok a v běžné populaci 0.79/100 tis./rok. Podstatně méně náhlých úmrtí u sportovců bylo v dánské populační studii z let 2000-2006 (Winkel et al.) – 1.21/100/tis./rok. Projekcí výsledků této studie na naší populaci lze odhadnout, že ročně v ČR zemře na náhlou srdeční smrtí 95-140 obyvatel mladších 35 let. Mezi sportovci, podle tzv. Minneapolis, registru je nejčastější příčinou HKMP, výše zmíněná dánská studie však až ve 40 % procentech pitevních protokolů nenašla zjevnou příčinu, jde velmi pravděpodobně o genetické arytmické syndromy (syndrom dlouhého QT, Brugada syndrom atd.). Dále se prof. Janoušek zabýval problematikou tzv. preparticipačního screeningu a jeho rozsahu (EKG? riziko falešně pozitivních nálezů – v Corradově st.8.8%) a dále problematice forezní patologie v ČR (absence molekulární autopsie). Pokud se vyšetří rodiny mladých pacientů s náhlou a pitvou nevysvětlenou srdeční smrtí, tak až u 40 % z příbuzných je diagnostikován syndrom dlouhého QT. V další přednášce prof. A. Linhart z VFN pohovořil o problematice tzv. lysosomálních kardiomyopatií. Jejich frekvence se odhaduje na cca 1/7 tis. osob a představují skupinu cca 50 onemocnění se značně variabilní klinickou expresí (se samostatnou problematikou postižení žen u chorob vázaných na X chromozóm - tzv. lyonizací). Podrobněji se věnoval Pompeho chorobě – deficitu alfa-glucosidasy s fenotypickým obrazem HKMP (její nejčastější příčině u dětí), zkráceným PQ a syndromem preexcitace. Připomněl existenci možné rekombinační terapie – Myozyme. Dále Danovova choroba – gonosomálně dominantní onemocnění vázané na chromozom X, opět fenotypicky HKMP (1% z všech), mortalita mužů okolo 20. roku věku, u žen okolo 40. roku. Nejčastější a nejznámější je Fabryho nemoc – deficit alfa-galaktosidasy s prevalencí 1/40 tisíc, existují však pozdní varianty tohoto onemocnění, a tak je na něj potřeba myslet u případů HKMP starších pacientů. U tohoto onemocnění je rovněž dostupná kauzální léčba Fabrazymem (firma Genzyme).
Doc. K. Linhartová z FN Motol se věnovala problematice srdeční amyloidosy, onemocnění, při kterém dochází extracelulárnímu ukládání chybně konformované bílkoviny. V ČR se roční incidence odhaduje na 100 pacientů s průměrným věkem v době diagnosy 65 let. Doc. Linhartová, která v FN Motol v posledních letech shromáždila soubor cca 15 pacientů, zdůraznila, že na toto onemocnění je potřeba myslet při echo nálezu HKMP v kombinaci s nízkou voltáží na EKG. Nejčastěji se jedná o primární nebo-li AL amyloidosu s kumulací lehkých řetězců imunoglobulinů. Diagnóza je histologická (ne nezbytně endomyokardilní biopsií, neboť 88 % pozitivity při rektální biopsii), srdeční postižení za pomocí MR (průkaz transmurality má význam i prognostický), a bohužel většinou pozdní. Léčba je vedená hematologem: melfalan, autologní transplantace kmenových buněk, eventuálně transplantace srdce.
Prof. J. Veselka, přednosta Kliniky Kardiologie FN Motol, se ve své přednášce věnoval Novinkám v hypertrofické kardiomyopatii. Jednou z hlavních novinek jsou první souhrnné doporučení pro léčbu a diagnostiku tohoto onemocnění publikovaná v Circulation v listopadu 2011 (ACCF/AHA Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy). Jedná se o extrémně heterogenní onemocnění (viz. lysosomální kardiomyopatie) s prevalencí v populaci 1/500-1/1000 obyv. Ve skupině pacientů pod 40 let se u 63 % z nich podařilo identifikovat některý z 9 hlavních se vyskytujících genů (nejčastěji MHPBC3, MYH7). Prof. Veselka připomněl některé echokardiografické nálezy, po kterých nutno u tohoto onemocnění cíleně pátrat (hypetrofie apikálních svalů, tzv. redundantní, vlající, závěsný aparát mitrální chlopně). Za prognosticky zvláště významnou označil, především u pacientů do 40 let, abnormální reakci na zátěž. Primární prevence pomocí ICD je indikována tam, kde se riziko náhlé smrti blíží 5%/rok, ale je nutné do uvažování zakomponovat i komplikace této metody tj. především neindikované výboje. Závěrem se věnoval alkoholové septální ablaci, léčebné metodě tohoto onemocnění, a výsledkům multicentrické evropské studie, v které bylo 20% komplikací při aplikaci tohoto postupu. Riziko implantace PM je 7%, k poruchám rytmu dojde až 5. den pro septální ablaci. V poslední přednášce tohoto bloku MUDr. Riedlbauchová referovala o první endokardiální radiofrekvenční ablaci septální hypertrofie v ČR.
V závěrečném bloku vystoupil Prof. Peter Lanzer, autor učebnice Panvascular Medicine, s přednáškou Decisions in catheter-based cardiovascular interventions. Ve svém velmi interesantním, v našich krajích neortodoxním vystoupení, se věnoval mimo jiné procesu vzniku konkrétního rozhodnutí, dále vlastnostmi, kterými se liší běžně praktikující lékař (v Lanzerově terminologii journeyman) od experta. Připomněl, že při posuzování každé situace vycházíme z našich znalostí, víry a úvahy. Prof. Lanzer zmínil Bayesův teorém, který mimo jiné říká, že méně časté bývá nadhodnocováno a naopak časté podhodnocováno. Závěrem zdůraznil, že o kvalitě intervenujícího lékaře rozhodují tzv. cognition skills (kognitivní dovednosti definované jako schopnost chápat a využívat informace, znalosti a dovednosti a využívat je také při učení novým znalostem a dovednostem) a že by se tyto dovednosti měly zkoušet u zájemců o medicínu.
D. Zemánek z FN Motol ve své přednášce přiblížil aktuální téma současnosti, kterým jsou renální denervace v léčbě hypertenze. Připomněl, že se riziko KV příhody zvyšuje 2x při každém vzestupu TK o 20/10 mmHg od hodnoty 135/85 mmHg. Program Simplicity byl vytvořen k hodnocení účinnosti a bezpečnosti této metody. Jeho výsledky ukazují, že se jedná o slibnou metodu, nutno však určit cílovou skupinu. Pracoviště v FN Motol bude, podle MUDr. Zemánka, zvažovat indikaci této metody u pacientů s neuspokojivou kompenzací TK na čtyřnásobné medikamentózní kombinaci po vyloučení sekundární hypertenze a ověření compliance pacienta.
Prof. R. Poledne z IKEM se v závěrečné přednášce věnoval vývoji mortality na ICHS a rizikových faktorů aterosklerózy. Mortalita na ICHS mezi lety 1989 a 2008 klesla o 56% (z 350 na 170/100tis.mužů do 70 let). Při hledání příčiny je často zmiňováno zavedení do statinů do léčby a podstatný navýšení intervenčních a revaskularizačních výkonů. K oběma těmto událostem však docházelo až od poloviny 90. let. K prudkému poklesu KV mortality však začalo docházet dříve a to zřejmě díky změněných dietetickým zvyklostem. A to poklesem spotřeby nasycených mastných kyselin, především v podobě spotřeby másla – v 80. letech to byla spotřeba až 10 kg másla na obyv./rok, která klesla na dnešní 3 kg. Toto vše se promítá do poklesu non-HDL cholesterolu u mužů o 12.4%, u žen o 13.3%. V patogenezi aterosklerózy a jejich komplikací je významné, že charakteristiky plátů se mění poměrně rychle. V regulaci aktivity HMG-CoA-reduktázy je klíčový transkripční faktor – SREBP (sterol-regulatory element binding proteins) v hepatocytech, který reaguje na množství nasycených mastných kyselin (při jejich zvýšení, klesá SREBP a stoupá hladina LDL cholesterolu). Kumulace aterogenních lipoproteinů vede k prozánětlivému stavu (TLR4, PKC-ζ-kináza) s rizikem destabilizace plátů. Prof. Poledne zakončil svoji přednášku připomenutím neobjasněného paradoxu, kdy pozorovaný vzestup BMI v naší populaci provází setrvalý pokles krevního tlaku (zjištěno ve studii Monika).
Autor: MUDr. Martin Opočenský, Ph.D.
RSS/Atom: